RESUMO
Cholestatic liver diseases may be associated with increased plasmatic cholesterol due to an abnormal lipoprotein - lipoprotein X (LpX). Correcting the underlying cause of cholestasis is the critical treatment of LpX-associated hypercholesterolemia without any proven benefit from conventional lipid-lowering agents. In some situations, plasma exchange may apply to prevent associated complications, such as hyperviscosity syndrome. The authors present the case of a 44-year-old man with orbital inflammatory pseudotumor on prednisolone, admitted due to hepatocellular and cholestatic lesion and severe hypercholesterolemia. Laboratory investigation established that hepatitis E virus was responsible for liver injury and showed that LpX mediated the severe hypercholesterolemia. Reduction of the immunosuppressive load contributed to virus clearance. The consequent resolution of cholestasis and cholesterol removal by plasmapheresis allowed lipid profile normalization. The authors report the first case of LpX-associated hypercholesterolemia in a patient with hepatitis E-induced cholestasis and revisit the role of the liver in lipid metabolism.
As doenças hepáticas colestáticas podem associar-se a um aumento do colesterol à custa de uma lipoproteína anómala, a lipoproteína X (LpX). Os agentes hipolipemiantes convencionais não apresentam benefício nesta entidade, pelo que o tratamento da hipercolesterolemia associada de LpX baseia-se na correção da causa subjacente da colestase. A plasmaferese pode ser necessária para evitar complicações, como a síndrome de hiperviscosidade. Os autores apresentam o caso de um homem de 44 anos com antecedentes de pseudotumor inflamatório da órbita sob prednisolona, admitido por lesão hepatocelular e colestática e hipercolesterolemia grave. A investigação laboratorial permitiu estabelecer a hepatite E aguda como responsável da lesão hepática e mostrou que a hipercolesterolemia grave foi mediada pela LpX. A redução da carga imunossupressora facilitou a eliminação do vírus da hepatite E. A consequente resolução da colestase coadjuvada pela remoção de colesterol por plasmaferese, permitiu a normalização mantida do perfil lipídico. Os autores relatam o primeiro caso de hipercolesterolemia associada a LpX em contexto de colestase induzida pelo vírus da hepatite E, e revisitam a importância do fígado no metabolismo dos lípidos.
